Ревматическая болезнь сердца
Диагностика, лечение и прогноз ревматической болезни сердца
Ревматическая болезнь сердца (РБС) является одной из ведущих причин развития сердечно-сосудистых заболеваний в развивающихся странах. За последние 20-30 лет в развитых странах заболеваемость ревмокардитом значительно снизилась.
Степень распространенности в мире
В развивающихся странах РБС является одной из ведущих причин развития сердечно-сосудистых заболеваний среди молодых пациентов. Приблизительно 25% случаев сердечной недостаточности среди пациентов, проживающих в эндемичных странах, обусловлены РБС. Исследования показывают, что около 70 миллионов человек во всем мире страдают от РБС, и 1,4 миллиона из них умирают каждый год.
Естественный ход течения заболевания
В ход течения РБС входят следующие патологии:
- При острой ревматической лихорадке наблюдаются перикардит, миокардит и вальвулит (воспаление сердечных клапанов, valve означает клапан).
- Хронические патологии клапанов, могут развиться через несколько лет после одного или нескольких эпизодов острой ревматической лихорадки.
Острая ревматическая лихорадка
Острая ревматическая лихорадка в основном вызывает развитие панкардита и приводит к воспалению перикарда, миокарда и эндокарда сердца. Также часто встречается вальвулит или воспаление сердечных клапанов. Диагноз вальвулита часто ставится при аускультации (выслушивании сердечных тонов стетоскопом). Однако следует отметить, что в некоторых случаях шум регургитации (он выслушивается при недостаточности клапанов сердца, при обратном токе крови) на клапанах может не выслушиваться.
При ЭхоКГ могут быть выявлены следующие изменения:
- Утолщение створок клапанов
- Вегетации на клапанах (очаги инфекции)
- Пролапс митрального клапана
- Регургитация на митральном и/или аортальном клапане
Однако следует отметить, что обнаружение регургитации в области митрального или аортального клапана при ЭхоКГ не подтверждает диагноз ревматического вальвулита. Так, у нормальных людей может наблюдаться физиологическая регургитация (слабая регургитация) на клапанах сердца. В то же время регургитация на клапанах может выявляться и при других заболеваниях, сопровождающихся лихорадкой (например, при вирусном миокардите).
Рисунок 1. Митральный клапан в норме и при пролапсе
Наиболее частой патологией клапана у пациентов с РБС является регургитация. Наряду с недостаточностью митрального клапана может наблюдаться и недостаточность аортального клапана. Однако изолированная аортальная регургитация встречается очень редко. Митральная регургитация (МР) чаще всего возникает при пролапсе митрального клапана. (Рисунок 1)
При острой ревматической лихорадке (ОРЛ) пролапс митрального клапана в основном вызван повреждением передней створки клапана. При миксоматозной болезни сердца обычно в процесс вовлекается задняя створка клапана.
Пролапс митрального клапана при РБС вызван расширением кольца (annulus) клапана и удлинением хорд. Если в отделении интенсивной терапии выявляют аортальный или митральный стеноз, это свидетельствует о длительном течении заболевания, рубцевании и кальцинозе поврежденной ткани клапана.
Дилатация и расширение левого желудочка и сердечная недостаточность также могут наблюдаться у пациентов с РБС и тяжелым пороком клапана. Различные степени блокады сердечного ритма, в том числе атриовентрикулярная диссоциация, могут выявляться на ЭКГ у больных, страдающих РБС. Рентген грудной клетки может выявить кардиомегалию (увеличение размеров сердца). С помощью ЭхоКГ у пациентов с РБС можно точно оценить патологию клапанов, наличие перикардиального выпота (скопление жидкости в полости перикарда), дилатацию желудочков и предсердий, а также функцию желудочков.
Переход ревматической болезни сердца из острой в хроническую стадию
В большинстве случаев прогрессирующее развитие клапанных пороков сердца происходит через несколько лет после одного или нескольких эпизодов острой ревматической лихорадки (ОРЛ). Исследования показали, что примерно у 50-65% детей с ОРЛ вскоре после начала лихорадки развивается клапанный порок сердца. Исследование, проведенное в США, показало, что у 35% пациентов, наблюдаемых в течение 20 лет после первого эпизода острой ревматической лихорадки, не было поражений клапанов, а у 17% было спонтанное излечение, возникших поражений. Однако через 20 лет симптомы клапанных пороков сердца появились у 44% этих больных.
Рисунок 2. Сравнение клапана сердца с митральным стенозом и нормального митрального клапана
Хроническая болезнь клапанов сердца
В большинстве случаев при РБС в процесс вовлекается митральный клапан, а аортальный клапан повреждается лишь в 20-30% случаев. Несмотря на то, что повреждение трехстворчатого клапана происходит в редких случаях, обычно оно протекает субклинически (т. е. бессимптомно). Степень повреждения митрального клапана различается в зависимости от возраста пациента. У более молодых пациентов (до 30 лет) выявляют только недостаточность митрального клапана, у пациентов среднего возраста (>30 лет) митральный стеноз, а у пожилых пациентов преобладает смешанная патология митрального клапана (как недостаточность, так и митральный стеноз – сочетанный порок митрального клапана).
Митральный стеноз. (Рисунок 2)
Исследования показывают, что общий прогноз намного лучше у пациентов старше 10 лет с асимптомным (без признаков заболевания) митральным стенозом или при течении с минимальными симптомами. Однако у пациентов с симптомами без хирургического вмешательства клиническое состояние постепенно ухудшается, а шансы на выживание значительно снижаются. Пациенты с легочной гипертензией (повышенным давлением в легочной артерии) имеют более низкие шансы на выживание.
Следует отметить, что среди всех приобретенных пороков сердца стеноз митрального клапана является наиболее частой причиной возникновения системной тромбоэмболии. Наряду с митральным стенозом риск тромбоэмболии еще выше у больных с фибрилляцией предсердий (мерцательной аритмией).
Митральная регургитация
Увеличение сердечного выброса из-за хронической митральной недостаточности может не ощущаться в течение многих лет. Таким образом, снижение сопротивления левого желудочка (“afterload”) из-за митральной регургитации (систолы, при которой часть крови возвращается в левое предсердие при сокращении сердца) задерживает диагностику дисфункции левого желудочка.
Митральный стеноз и регургитация
У большинства больных с ревматическим пороком митрального клапана одновременно наблюдаются сочетанный порок митрального клапана (митральный стеноз с компонентами регургитации). Причиной этого является образование спаек (прилежащих частей створок) между комиссурами митрального клапана в результате патологического процесса и деформации клапана, в форме так называемой «рыбьей пасти» (“fishmouth deformity”). (Рисунок 3) И стеноз, и недостаточность возникают из-за деформации и нарушения движения створок клапана.
Рисунок 3. Деформация клапана в форме «рыбий рот» при митральном стенозе
Аортальная регургитация
У больных с хронической тяжелой аортальной регургитацией обычно наблюдается длительная компенсаторная фаза. Таким образом, для этой стадии характерно увеличение объема левого желудочка в конце диастолы, а также эксцентрическая и концентрическая гипертрофия (утолщение стенки) левого желудочка. Однако, несмотря на дисфункцию (нарушение функции) левого желудочка, у 25% бессимптомных пациентов ежегодно развиваются такие признаки, как стенокардия и сердечная недостаточность. Также у больных с симптомами выраженной аортальной регургитации ежегодная летальность (смертность) составляет более 10%.
Аортальный стеноз
Стеноз аортального клапана обычно развивается в течение многих лет, и характеризуется разнообразным клиническим течением. Когда у пациента появляются симптомы, вызванные аортальным стенозом, процент смертности значительно увеличивается. Без проведения операции (хирургическая замена аортального клапана), пациенты смогут прожить только 2-3 года, если у них разовьется стенокардия, синкопальное состояние (обморок) или сердечная недостаточность.
Заболевание трикуспидального клапана
Функциональная недостаточность трехстворчатого клапана в основном связана с правосторонней сердечной недостаточностью. Причинами возникновения этого состояния являются расширение правого желудочка и растяжение кольца клапана (область, где удерживаются створки клапана). Органическая недостаточность трехстворчатого клапана возникает в результате укорочения и утолщения створок клапана, что приводит к неполному закрытию створок клапана во время систолы (сокращения сердца).
В норме площадь трехстворчатого клапана >7 кв. см, а уменьшение этой площади до <1,5 кв. см свидетельствует о гемодинамически значимом (нарушение кровообращения, которое может представлять опасность для больного) стенозе. Стеноз трехстворчатого клапана, возникший вследствие ревматического заболевания, часто сопровождается пороком митрального клапана. Трикуспидальный стеноз без явления регургитации встречается редко.
ЛЕЧЕНИЕ
Замедление процесса развития болезни
Известно, что вторичная профилактика пенициллином снижает заболеваемость стрептококковой инфекцией, количество повторных эпизодов острой ревматической лихорадки, продолжительность и частоту госпитализаций больных острой ревматической лихорадкой и РБС. По данным Всемирной Организации Здравоохранения, вторичная профилактика у пациентов с РБС или легким кардитом (например, с легкой степенью митральной недостаточности или рецидивирующим кардитом) должна продолжаться не менее 10 лет после последнего эпизода или до достижения пациентом 25-летнего возраста.
У пациентов с более тяжелой степенью поражения клапана (например, при сердечной недостаточности), а также у пациентов, перенесших операцию на сердечном клапане, вторичную профилактику следует продолжать на протяжении всей жизни.
Лечение митральной недостаточности (регургитации)
Пациенты с легкой степенью ревматической митральной регургитации (МР) обычно длительное время остаются бессимптомными, и поэтому требуют ежегодного обследования. Пациенты с МР средней степени тяжести должны проходить повторное обследование каждые 6-12 мес. Обследование этих пациентов должно включать физикальное обследование, аускультацию сердца и ЭхоКГ для оценки систолической функции левого желудочка. Выявление признаков систолической дисфункции левого желудочка (ФВ<60% и/или конечный систолический размер левого желудочка >4.5 см) считается целесообразным для подготовки больных к проведению хирургической операции.
Ревматизм вызывает фиброзное утолщение створок митрального клапана и рубцевание хорд (подклапанных структур). Это, в свою очередь, приводит к кратковременному положительному результату после проведения пластики митрального клапана. Однако у пациентов с ревматической митральной недостаточностью реконструктивная хирургия (сохранение собственного клапана пациента) считается более полезной. Исследование, проведенное во Франции, показало, что после хирургической реконструкции митрального клапана по поводу ревматической митральной недостаточности, выживаемость среди пациентов составила 10% в течение 10 лет и 82% в течение 20 лет. Также повторная операция через 10 лет потребовалась только у 18% больных, а через 20 лет у 45% больных. Основной причиной повторной операции был прогрессирующий фиброз створок клапана. Пациентам, у которых восстановление митрального клапана невозможно, его заменяют механическим или биопротезным клапаном. Следует отметить, что выживаемость среди пациентов, перенесших пластику клапана выше, чем у тех, у кого митральный клапан был заменен механическим или биопротезом.
Ряд исследований также показал, что хотя процент повторных операций одинаков среди пациентов, перенесших пластику и протезирование клапана, процент смертности ниже у пациентов, ранее перенесших операцию по поводу пластики клапана. Еще одним аргументом в пользу пластики митрального клапана является то, что этим больным не требуется проведение постоянной антикоагулянтной терапии (антикоагулянты, антиагреганты).
Лечение митрального стеноза (МС)
Согласно рекомендациям Американского и Европейского обществ по заболеваниям сердца, измерение давления в легочной артерии следует проводить: каждые 3-5 лет у больных с легким митральным стенозом (МС); каждые 1-2 года у больных с умеренным митральным стенозом; ежегодно у больных с тяжелым бессимптомным митральным стенозом. С этой целью применяют ЭхоКГ. У пациентов с симптомами ЭхоКГ следует проводить чаще.
Поскольку митральный стеноз является механической патологией, пациентам со среднетяжелым и тяжелым течением стеноза требуется обследование у сердечно-сосудистого хирурга для проведения вальвулопластики (баллонной или открытой) или хирургического вмешательства, как только появятся симптомы. Пациенты с митральным стенозом средней и тяжелой степени тяжести, а также с отеком легких должны быть стабилизированы с медицинской точки зрения и направлены в центры восстановления клапанов для неотложной хирургической операции и вальвулопластики.
Исследования показывают, что легочная гипертензия значительно увеличивает риск при проведении операции. Таким образом, при сочетании легочной гипертензии (давление в легочной артерии > 50 мм рт. ст.) и митрального стеноза у бессимптомных пациентов, проведение операции в ранние сроки является более целесообразным.
Конечные стадии не корригированного тяжелого митрального стеноза могут усугубиться легочной гипертензией и правосторонней сердечной недостаточностью, развитием отеков и асцитом (скопление жидкости в брюшной полости). У этих больных также выявляется трикуспидальная регургитация, которая развивается, в основном за счет дилатации (расширения) правого желудочка.
Мерцательная аритмия (фибрилляция предсердий - ФП)
Пациенты с митральным стенозом имеют значительно более высокий риск возникновения фибрилляции предсердий. Хотя вначале заболевания эпизоды носят пароксизмальный (эпизодический) характер, с течением времени они становятся персистирующими (длительными). Поскольку мерцательная аритмия сохраняется в течение многих лет, процесс наполнения желудочков нарушается в результате скопления крови предсердиях, из-за нарушения их сокращения. Исследования показали, что сердечный выброс снижается примерно на 30% у пациентов с мерцательной аритмией. Также наблюдается увеличение частоты сокращений желудочков во время ФП, что приводит к укорочению времени наполнения желудочков во время диастолы. Такие изменения могут привести к повышению давления в левом предсердии и, следовательно, требуют неотложного проведения лечения. В то же время у этих больных значительно повышен риск развития тромбоэмболических осложнений.
Профилактика тромбоэмболии
Пациенты с митральным стенозом имеют более высокий риск развития тромбоэмболии и эмболических событий. Этот риск еще выше у пациентов с пароксизмальной или персистирующей фибрилляцией предсердий, тромбом внутри левого предсердия или предшествующей эмболией.
Лечение сочетанного порока митрального клапана
При этом естественное течение и прогноз заболевания у пациентов, как с митральным стенозом, так и с недостаточностью хуже, чем с изолированной регургитацией. Только 2/3 больных с пороком митрального клапана, не получающих лечения, выживают в течение 5 лет, и только 1/3 — в течение 10 лет. Пациентам с симптоматической недостаточностью, а также умеренной митральной регургитацией и умеренным митральным стенозом требуется протезирование клапана.
Аортальная регургитация
У больных с аортальной регургитацией, развитие симптомов и систолической дисфункции происходит постепенно. Поэтому рекомендуется периодическое наблюдение за пациентами с аортальной недостаточностью. Пациенты с аортальной недостаточностью легкой и средней степени тяжести имеют высокую выживаемость, и обычно не нуждаются в хирургическом вмешательстве. При тяжелой симптоматике, а также ухудшении функции левого желудочка (ФВ ЛЖ (фракция выброса левого желудочка) <50%) или увеличении размера левого желудочка (КДРЛЖ (конечный диастолический размер левого желудочка) > 75 мм или КСРЛЖ (конечный систолический размер левого желудочка) > 55 мм) больным показано хирургическое вмешательство.
Лечение аортального стеноза
Лечение бессимптомного аортального стеноза заключается в регулярном периодическом наблюдении, лечении сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний и ограничении физической активности. В настоящее время не существует эффективной медикаментозной терапии для предотвращения прогрессирующего повреждения створок клапанов при аортальном стенозе. Осведомленность о симптомах заболевания имеет особое значение. Таким образом, при одышке, снижении физической работоспособности, боли в груди, головокружении и обмороке необходимо немедленно обратиться к опытному хирургу. Рекомендуется периодическое обследование ЭхоКГ для контроля за прогрессированием стеноза клапана у пациентов.
Сочетанное заболевание аортального клапана
В то же время клиническая симптоматика у больных с аортальной недостаточностью и стенозом зависит главным образом от того, что из вышеперечисленного протекает более тяжело. Например, у больных с более выраженной недостаточностью наблюдается клиника, подходящая для регургитации. Клиника также спутана при сочетании двух патологий клапана одинаковой степени тяжести. Лечение сочетанной патологии аортального клапана обычно состоит из осмотра врача каждые 6-12 месяцев, проведения ЭхоКГ при выявлении симптомов или дисфункции левого желудочка. Если наблюдаются симптомы или ухудшается функция левого желудочка, требуется проведение хирургической операции по поводу замены аортального клапана.
Лечение порока трикуспидального клапана
Несмотря на отсутствие информации в источниках литературы, следует отметить, что у пациентов с выраженным трикуспидальным стенозом возможно проведение операции по поводу чрескожной баллонной вальвулотомии. Пациентам, которым нельзя провести операцию по поводу баллонной вальвулотомии, выраженный стеноз трехстворчатого клапана корректируют оперативным путем.
Трикуспидальная недостаточность часто диагностируется у больных с ревматическими пороками сердца. Течение трикуспидальной регургитации может ухудшиться, после проведения операции на митральном клапане. Пациентам, как с митральной, так и с умеренной или тяжелой недостаточностью трикуспидального клапана при хирургической коррекции митрального клапана рекомендуется аннулопластика (установка специального 3D-кольца в основании клапана) трикуспидального клапана.
Беременность
Женщинам с пороками сердца, рекомендуется перед беременностью проконсультироваться с врачом и обсудить все потенциальные риски и возможные осложнения. Женщины с клапанными пороками сердца во время беременности должны находиться под наблюдением кардиолога.
Общие профилактические меры
Как указывалось выше, необходимо проводить профилактику рецидивов ревматизма у больных с ревмокардитом. Особенно важно ежегодного вакцинировать этих больных от гриппа, соблюдать строгую гигиену зубов и полости рта, раз в год проходить осмотр у стоматолога.
У больных с протезами клапанов сердца, а также у больных с предшествующим инфекционным эндокардитом следует проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита перед любой инвазивной процедурой, включая инвазивные стоматологические процедуры.